温都讯 因为身体出现不明原因的皮疹，最后导致行动困难，11岁的小明（化名）进了2次ICU，每次命悬一线的时候，医生和家长坚持“无论如何都要抢救”的信念，终于，小明闯过来了，原先只能卧床、吞咽困难、说话不清的他终于能够起身下床、顺利地朗读课本，大家都松了一口气。
2023年8月，小明的脸上和手上突然出现了红色的疹子，紧接着面颈部开始肿胀，肌力也开始下降，20多天后，无法走路、下蹲，最终只能卧床，甚至连抬头都变得困难。父亲赶紧带着小明从永嘉来到温州医科大学附属第二医院，儿童风湿科主任郑雯洁经过检查后，发现小明患的是“幼年型皮肌炎（NXP2阳性）”的疾病，并且病程中他还并发了巨噬细胞活化综合征。
刚开始，小明爸爸以为皮肌炎就是简单的皮疹，但是当郑雯洁主任一解释，当场傻掉了。原来，幼年型皮肌炎是一种多系统的自身免疫性疾病，典型症状包括近端肌无力、特征性皮疹和多器官受累，严重的肌无力甚至可以出现呼吸衰竭。约22%~37%的皮肌炎患儿可能出现胃肠道并发症，例如消化道溃疡和穿孔，预后较差。据研究，幼年型皮肌炎患儿消化道穿孔的死亡率可高达37.5%，尤其以NXP2阳性患儿最为凶险。
虽然医院采取积极的治疗方式希望帮助小明稳住病情，不曾想，过了一段时间，病情恶化了，小明开始出现吞咽困难、说话不清，发展为呼吸衰竭，被紧急送入儿童ICU。实施机械通气和血浆置换等治疗措施，并调整免疫治疗方案后，小明挺过了第一次生死危机，在医院治疗了一个多月后，逐渐恢复说话能力，身体也重新有了力气。
然而，就在大家以为一切好转时，今年5月，小明开始剧烈腹痛，持续一段时间后没有缓解。经过医院多次影像学检查，被最终确诊是十二指肠穿孔。医生马上进行了急诊手术，术后腹痛也有所缓解。然而，当尝试通过空肠营养管喂养时，小明再次剧烈腹痛，这个时候，治疗陷入困局，医生开始有点束手无策。面对重重困难，抱着“不放弃治疗”的信念，郑雯洁主任组织了多学科会诊，参考最新研究，决定尝试使用维得利珠单抗治疗小明的肠道损伤，这在临床上是一种用于治疗炎症性肠病的药物，这也是目前国内首次应用于幼年型皮肌炎。好在取得了一定的治疗成效，小明的腹痛逐步缓解，开始能够自主进食，肌力也慢慢恢复。
但由于幼年型皮肌炎是一种罕见的儿童疾病，部分小朋友早期症状可能被忽视，主要症状表现为皮疹和肌无力，家长带孩子反复周旋于眼科、皮肤科、神经内科、消化内科等科室，无法得到及时诊断及正确治疗，而延误了治疗。医生告诉记者，皮肌炎最直接的表现形式是皮疹和肌无力。其中典型的皮疹会出现在眼睑周围、关节伸面，肌无力的表现最初并不突出，很多孩子可能从初期的乏力，不能够走很长的道路，走个一二百米就要坐下来休息，上楼困难、坐或蹲下后不能起立，后期则发展到不能抬头、不能抬臂，不能梳头、不能洗脸。家长们要注意了，当孩子出现上述症状，记得到风湿科让专业医师判断一下，切勿直接归因于“懒惰”。
温都记者 王春霞
通讯员 上官瑶瑶
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